HEREDITÁRNÍ NEFRITIS

Hereditární nefritis je přímo dědičným onemocněním bulteriérů. Je přenášeno autozomálně dominatně, postižený jedinec tedy vždy onemocní a nikdy není pouze přenašečem. Pokud jsou postiženi oba rodiče, může být postiženo až 75% jejich potomků. V případě, že je postižen jeden z rodičů, nemoc se projeví až u 25% potomků. Tato nemoc je neléčitelná, lze pouze oddálit ledvinné selhání vhodnou dietou a podporou funkce ledvin.

Postižení jedinci projevují příznaky chronického ledvinného selhání v širokém intervalu života (4 měsíce až 8 let věku). Vzhledem k tomu, že je známo pravděpodobné umístění genového defektu, zřejmě bude možné v budoucnosti určit nemocné jedince analýzou DNA. Zatím však věda tak daleko nepokročila.

První příznaky choroby

se prezentují poměrně nevinně v podobě zvýšeného příjmu tekutin a zvýšené produkce moči. Postupně spolu s progresí choroby (postupným úbytkem funkční ledvinné tkáně) se začínají objevovat první příznaky selhání - úbytek hmotnosti, ztráta osvalení, zhoršující se kvalita srsti. Postupně se přidává nechutenství, zvracení, záněty dutiny ústní, silný uremický zápach v dechu. Sliznice jsou bledé, v očních koutcích se objevují výrazné ospalky. Postupně se rozvíjí určitý stupeň dehydratace, můžeme pozorovat horší návrat vytažené kožní řasy. V dutině ústní je výrazný zánět a vředy, cítíme většinou smíšený hnisavý zápach a zápach po moči. Kromě nechutenství se může objevit zácpa a postupně se zhoršující se zvracení.

Diagnóza se stanoví na základě vyšetření (včetně sonografického) a laboratorního nálezu (včetně přesnějšího stanovení ztráty bílkovin). Přesná diagnóza potvrzující tuto chorobu je možná jen na základě elektronové mikroskopie biopticky odebrané tkáně ledvin.

UPC test

Pro určení této nemoci slouží jednoduchý UPC nebo též UP/UC (Urea, Protein, Creatinin) test provedený z první ranní moči, ten zobrazuje poměr proteinu (bílkoviny) a kreatininu. Mělo by se jednat o čerstvý vzorek moči, který by měl být před zpracováním odstředěn. Pokud má zvíře aktivní močový sediment (např. slabý zánět vývodních cest), je pravděpodobné, že bude výsledek vyšetření zkreslený, proto se doporučuje mimo poměru UPC dělat i základní chemické vyšetření moči včetně sedimentu, a pokud je sediment aktivní, poměrem bílkoviny a kreatininu se nezabývat a vyšetření UPC zopakovat později.

Naměřené hodnoty celkové bílkoviny i kreatininu se převádějí na totožné jednotky, konkrétně mg/dl. Teprve až jsou obě hodnoty v mg/dl, přistoupí se k jejich dělení (celková bílkovina:kreatinin). Přepočtové koeficienty jsou následující:

  • celk. bílkovina (g/l) x 100 = celk. bílkovina (mg/dl)
  • kreatinin (mmol/l) x 11,3 = kreatinin (mg/dl)
  • kreatinin (umol/l) x 0,0113 = kreatinin (mg/dl)

Test je finančně nenáročný, jeho cena se pohybuje okolo 120 Kč. V případě spojení i s chemickým vyšetřením moči včetně sedimentu se cena pohybuje okolo 300 Kč. Test je nutné provádět ideálně každého půl roku do věku nejméně 4 let zvířete, kdy se nejpozději může projevit na UPC testu známka onemocnění. Sonografie je v tomto případě za biochemií značně zpožděná a odhalí onemocnění až v pokročilém stádiu, kdy už jsou na ledvinách patrné nevratné změny.

Výsledek UP/UC se uvádí bez jednotek. Za normální je považována hodnota UP/UC < 0,5 a rozmezí 0,5 - 1,0 je považováno za dubiozní. Avšak limity u (miniaturních) bulteriérů jsou přísnější, za normální je považována hodnota UP/UC < 0,3.

SDMA test

Jde o nový test, který Klub anglického bulteriéra pro účely získání certifikátu zdraví začal uznávat teprve koncem roku 2017. SDMA (symetrický dimethylarginin) je renální biomarker specifický pro funkci ledvin. SDMA je aminokyselina, která se tvoří fyziologicky v těle při degradaci metylovaných proteinů. Vzhledem k tomu, že SDMA je vylučován téměř výhradně ledvinami, jedná se o přesný ukazatel funkce ledvin. Bylo prokázáno, že SDMA je spolehlivějším ukazatelem funkce ledvin než kreatinin, což veterinářům umožňuje veterinářům odhalit akutní poškození ledvin a chronické onemocnění ledvin dříve než kdy předtím.

SDMA je spolehlivějším ukazatelem funkce ledvin, protože:

  • hodnoty SDMA se zvyšují dříve než hladina kreatininu: Jelikož se SDMA zvyšuje již při 25% ztrátě funkce ledvin, 2 jedná se o spolehlivější ukazatel akutního nebo aktivního poškození ledvin i chronického onemocnění ledvin. 1-3 Podle hodnot kreatininu není možné odhalit ledvinové potíže, dokud není ztraceno téměř 75 % funkce ledvin.
  • Se jedná o biomarker funkce ledvin: SDMA je vylučován ledvinami. SDMA přesněji odráží glomerulární filtrační rychlost (GFR) u psů a koček.
  • SDMA je specifický ukazatel funkce ledvin
    SDMA méně závisí na extrarenálních faktorech, jako je tělesná kondice, pokročilý věk a zdravotní stav. SDMA také není ovlivněn množstvím svalové hmoty zvířete, takže je spolehlivým ukazatelem i u pacientů s chronickým onemocněním ledvin nebo jinými chorobami, které vedou k úbytku váhy a svalové hmoty.

Zvýšení hladiny SDMA poukazuje na zhoršenou funkci ledvin v důsledku akutního postižení ledvin (AKI), chronického onemocnění ledvin nebo obou těchto stavů. Vyžaduje proto další diagnostické šetření. Hladina SDMA přesahující horní hranici referenčního rozmezí znamená, že byste měli učinit nezbytné kroky a vyšetřovat, léčit a monitorovat.

Léčba

Tato nemoc je neléčitelná - lze pouze oddálit ledvinné selhání vhodnou dietou a podporou funkce ledvin. Léčba spočívá v rychlé korekci vodní a elektrolytové rovnováhy v těle a stabilizaci látkové přeměny. T.j. důležitá je i rychlost stabilizace chuti k příjmu potravy (podávají se léky ovlivňující poruchy zažívacího ústrojí) a korekci zvracení. V potravě se podávají látky bránící zhoršování minerálního rozvratu, dotují se ve vyšších dávkách vitaminy rozpustné ve vodě (skupina B a vitamin C), protože se ve zvýšené míře ztrácejí z těla. Také příznivě působí nenasycené mastné kyseliny (Omega 3) s protizánětlivým účinkem. Dieta je založena hlavně na velmi kvalitních lehce stravitelných surovinách a jejich optimálním poměru zajišťující obrat v negativní energetické bilanci organismu. Dieta také obsahuje menší množství soli než je běžné u normálních komerčních diet (zvyšuje krevní tlak). Další preparáty se podávají podle stavu pokročilosti ledvinného selhání (látky ovlivňující krevní tlak, tvorbu červených krvinek, vitamin D3, protisrážlivé látky atd).

Při dodržování přísných zásad životosprávy a podávání léků doporučených veterinářem lze pacientův život zkvalitnit a dopřát svému miláčkovi relativně plnohodnotné dny života. Majitel nesmí nikdy zapomenout, že onemocnění je nevyléčitelné a každá epizoda nedostatku tekutin, velkého stresu a námahy může stav zhoršit. Úspěch léčby závisí především na dodržování všech zásad stanovených veterinářem.

Stanovení prognózy onemocnění závisí na stavu pokročilosti ledvinného selhání a odpovědi na terapii. Celkem lze říci, že relativně dobrá prognóza (přežitelnost v řádu měsíců až roků) je u stavů s dlouhodobě stabilní azotemií a dobrým apetitem. Špatná prognóza (přežitelnost v řádu dnů až týdnů) je u psů vykazující gastrointestinální problémy nereagující na terapii, se stoupající hladinou azotémie, těžkou chudokrevností atd.

Zdroje:
MVDr. Tomáš Fiala, MVDr. Jaroslav Kučera

Více o SDMA testu: https://www.idexx.eu/czech/products-and-solutions/reference-laboratory/test-menu/sdma-v2/what-is-sdma/